هي التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم مما يؤثّر على جدرانها الذي يؤدي إلى التوسعات الشريانية وبالأخص الشرايين التاجية وهي المسؤولة عن تغذية القلب، كما يؤثر أيضاً على العديد من الأعضاء مثل الجلد والعقد اللمفاوية والأغشية المخاطية. يصيب هذا المرض الأطفال بين سني الثانية والخامسة أي أن حوالي 80 % من المرضى المصابين هم عادة من الأطفال الأقل من 5 سنوات. ويصيب هذا المرض الذكور أكثر من الإناث ويتزايد هذا المرض عادة في فصلي الشتاء والربيع.

يقول العلماء أن السبب مازال مجهولاً إلا أن أقرب الأسباب وجود فرط في التحسس أو خلل في الجهاز المناعي للجسم ربما أيضاً بسبب التهاب فيروسي أو بكتيري مما يسبب عملية الالتهاب التي تؤدي إلى تأثر الأوعية الدموية فيمن لديهم قابلية وراثية لذلك.

لهذه المتلازمة ثلاث مراحل: المرحلة الأولى هي الفترة الحادة والتي تستمر لفترة مابين 10-15 يوماً وتظهر خلالها الحمى والأعراض الأخرى. والمرحلة الثانية والتي تكون فترتها أقل حدة تمتد من الأسبوع الثاني حتى الأسبوع الرابع وفي هذه الفترة ترتفع عدد الصفائح الدموية وربما تظهر التمددات الشريانية. المرحلة الثالثة هي فترة النقاهة والشفاء وتستمر من الشهر الأول حتى الثالث وفيها تعود الفحوصات المخبرية لوضعها الطبيعي كما تتحسن أو تختفي التمددات الشريانية في الشرايين التاجية.